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血友病治疗小贴士—血友病治疗相关并发症抑制物形成(上)
点击率:837   作者:安徽颐华药业有限公司   来源:http://www.ah139.cn   时间:2018-04-25 14:39:02

什么是抑制物?

抑制物是人体产生的用于消除外来蛋白(称为抗原)的抗体;在这里,抗原是指凝血因子浓缩剂中的外来凝血因子VIII或IX。由于血友病患者的血液中缺乏凝血因子Ⅷ或者IX,所以输注的凝血因子VIII或IX被视为“外来入侵者”。为了保护自己,人体产生抗体,抗体与输注的凝血因子结合,从而中和“入侵者”。这样,输注凝血因子浓缩剂的疗效就会降低,无法纠正出血问题。

产生抑制物的患者发现常规治疗无效。由于凝血因子浓缩剂治疗无效,这些患者将面临出血和疼痛失控,同时关节损害变得更加频繁。治疗抑制物的现有方法费用昂贵,需要极大的耐心,勤奋与持之以恒。

抑制物是血友病患者面临的重大问题,治疗抑制物患者成了当今血友病医护领域的最大挑战之一。

哪些人有产生抑制物的风险?

抑制物在重度血友病中更为常见,而中度或轻度血友病中较罕见。绝大多数患者在暴露天数为50-75内产生抑制物,其中在第10-20次暴露时风险最高。这意味着,抑制物主要发生于重度血友病儿童患者,也可发生于此后年龄段未频繁接受治疗的轻度或中度血友病患者。

对重度血友病A儿童患者的研究表明,约25-30%重度血友病A儿童患者会产生抑制物。血友病B患者产生抑制物的比例要低得多:约1-6%。但是,必须指出的是,产生抑制物的血友病B患者如果继续输注凝血因子IX浓缩剂,可能会对这类产品产生严重过敏反应,包括过敏性休克。由于存在该危险,在血友病治疗中心的直接控制下进行血友病B治疗就显得尤其重要,特别是在凝血因子IX浓缩剂头10-20次治疗期间。

增加抑制物产生风险的一些因素包括:

•抑制物家族史;

•严重基因缺陷(凝血因子VIII/IX基因几乎完全缺失或其结构几乎完全被破坏);

•非洲血统;

•较早(头50个暴露日内)接受高剂量凝血因子强化治疗。

有证据表明,接受早期预防治疗的患者产生抑制物的可能性较低。

由于血友病B患者人群中的抑制物产生率很低,目前关于有关凝血因子IX抑制物产生风险的资料较少。

抑制物有哪些有临床症状?

存在抑制物不一定会改变出血的典型部位,频率或严重性。

出现下列情况时,可怀疑抑制物产生:

•常规剂量的凝血因子浓缩剂无法及时控制出血。

•治疗似乎越来越无效,出血变得越来越难控制。

如何诊断抑制物?

抑制物通常是在患者或其家人发现治疗不如以前有效时获得诊断。也可在常规实验室